肾小管性酸中毒II型除了原发性病因,还有异常蛋白血症、肾移植反应、自身免疫性疾病等其他因素影响,其主要缺陷是近曲小管重吸收HCO₃⁻能力下降,丢失HCO₃⁻过多,导致酸中毒。